تضخم الطحال SPLENOMEGALY

داء المُنْشَقَّاتِ Schistosomiasis

هذا المرض منتشر في إفريقيا (خاصة حول دلتا النيل)، وآسيا وجنوب أمريكا. ويسببه خمج بالمنشقة المنسونية* Schistosoma mansoni في حوالي 75 بالمائة من الحالات، وبالمنشقة الدموية Schistosoma haematobium في حوالي 25 بالمائة من الحالات. وينتج تضخم الطحال عن فرط التَنَسُّج hyperplasia المُحْدَثُ نتيجة بَلـْـعَمَة الديدان المتلاشية والبويضات والزيفانات toxins، ونتيجة فرط الضغط البابي الناجم عن تليف الكبد.

الظواهر السريرية Clinical features. يمكن حدوث تضخم طحال ناتج عن داء المنشقات في أي عمر، وهو أكثر انتشارًا عند الذكور. وتعكس درجة تضخم الطحال مدى تليف الكبد، وربما تكون الضخامة جسيمة.

الاستقصاءات Investigations.  يُفْحَصُ البول والبراز للبحث عن البويضات. وتَكْشِفُ اختبارات وظائف الكبد عن درجات مختلفة من عطب الكبد. والفقر الدموي ناقص الصباغ hypochromic موجود دائمـًا .

المعالجة Treatment. لا ينتج عن العلاج الطبي الناجح في الحالات المتأصلة تراجعٌ في تضخم الطحال. وهناك داعٍ لاستئصال الطحال الجسيم المؤلم إذا لم يوجد دليل على عدم كفاية الكبد أو الكلوتين. وإذا وجد حَبَن ascites، فيجب اقتران التحويلة البابية المجموعية portosystemic shunt باستئصال الطحال.

تضخم الطحال المداري Tropical splenomegaly

يحدث تضخم الطحال الجسيم كثيرًا في المناطق المدارية، مثلاً في البُرَداء malaria (خاصة في الأطفال) وداء الأسود kala-azar وداء المنشقات (انظر سابقـًا). وأما في بعض أجزاء إفريقيا وغانا الجديدة، فلا يمكن أن يعزى تضخم الطحال تمامـًا إلى تلك الأمراض، وذلك لأن تضخم الطحال المداري محصور فقط في عدد قليل من البالغين، بينما البُرَداء متوطنة في تلك المناطق. وأكثر التفسيرات قبولاً، هو انفعال مناعي شاذ للبُرَداء أو لأنواع غير معتادة من المُتَصَوِّراتِ plasmodia. وربما يكون سوء التغذية أحد العوامل (ونسبة وقوعه عالية عند الأمهات المرضعات).

وهناك تضخم طحالي ضخم (2000-4000 غم). ويصحب هذا فقر دم (يعزى إلى قصر حياة الخلية الحمراء)، وقلة الصُفَيْحات (يعزى إلى توشُّظ الصُفَيْحات في الطحال)، ويستجيبان لاستئصال الطحال. وهناك داع لاستئصال الطحال في أولئك الذين يعيقهم فقر الدم أو الوزن الهائل للطحال. ويُضْعِفُ استئصال الطحال المناعة ضد البُرَداء، وبناء على ذلك، يجب إعطاء مضادات البُرَداء الكيماوية، مثل بروجوانيل proguanil 100مغم يوميًا مدى الحياة بعد استئصال الطحال في المناطق التي تتوطن فيها الملاريا.

فرط الطحالية من فرط الضغط البابي

Hypersplenism due to portal hypertension

ويلازم تضخمُ الطحال فرطَ الضغط البابي بثبات، وينتج عن تضخم الطحال قلة الصُفَيْحات (يعزى إلى توشُّظ الصُفَيْحات في الطحال) وقلة المحببات granulocytopenia. وتُفْرَّجُ هذه بشكل دائم عندما تقترن عملية استئصال الطحال بعملية تفريج فرط الضغط البابي، وليس للجراحة التحويلية shunt وحدها تأثيرٌ مشابهُ.

متلازمة  فِـلـْـتي* Felty's syndrome

تتكون لدى عدد متوسط من مرضى التهاب المفاصل الرَثْيَانِيِّ المزمن chronic rheumatoid arthritis قِلَّةُ البيضِ leucopenia الخفيفة، وفي عدد قليل من أولئك، تحدث قلة العَدِلاتِ neutropenia بدرجة قصوى، يصحبها عادة تضخم الطحال. ويسمى هذ الجمع متلازمة فـِلـْـتي. والصفة المميزة لهذه المتلازمة والملفتة للنظر، هي أن قلة البيض، وتضخم الطحال، غير مرتبطين بوضوح مع شدة تغيرات التهاب المفاصل. وبالطبع، يبدأ التهاب المفاصل بالتحسن في بعض الأمثلة، أو يصبح ساكنـًا، في الوقت الذي يصبح فيه عدد الخلايا البيض المنخفض وتضخم الطحال أمرين لا يمكن للمرء إغفالهما. وفي بعض الحالات، التي يكون فيها التهاب المفاصل طفيفـًا ولكن تضخم الطحال والتبدلات الدمواتية واضحة كثيرًا، يمكن أحيانًا إجراء التشخيص على أنه قلة العدلات الطحالي الأولي primary splenic neutropenia. ونتائج الخطأ في استئصال الطحال متباينة. وعادة تتحسن صورة الدم وتزداد العدلات، ولكن هذا التحسن لا يستمر. ةيصبح الاستعداد للخمج أقل في كثير من الحالات. والتهاب المفصل الريثاني الذي لم يكن مستجيبـًا للعلاج بالستيرويدات، يستجيب مرة أخرى بصورة أحسن.

تَدَرُّنُ الطحال Tuberculosis of the spleen

تدرن الطحال ليس نادرًا كما كان يُعْـتـَـقـَـدُ في بعض الأحيان. ويحدث بشكل رئيسي في البالغين بين سن العشرين والأربعين. وعندما يكون لدى المرضى تضخم في الطحال، مع وهن، وفقدان وزن، وحمى مسائية، فمن المستحسن أن يتذكر الطبيب احتمال أن يكون سبب تضخم الطحال هو التدرن. وكثيرًا ما تقود تلك العلامات إلى خطأ في التشخيص، على أنه ابيضاض الدم أو بعض اضطرابات أخرى لا داعي لاستئصال الطحال من أجلها. ويؤدي أحيانـًا تدرن الطحال إلى فرط الضغط البابي. وهناك شكل آخر نادر جدًا من أشكال تدرن الطحال، وهو الخراج البارد cold abscess. ويعطي بزل الطحال الذي يتبعه زراعة أو تلقيح القبيعة guinea-pig نتائج إيجابية. ويمهد الاختبار العلاجي بأدوية مضادات التدرن (الفصل 7) السبيل إلى بعض التحسن، ويقلل من خطر انتشار عُصَيـَّات التدرن إذا جرى استئصال للطحال. وهذه العملية التي عادة ما تجعلها الالتصاقات صعبة، يمنع إجراؤها فقط عند وجود آفات تدرنية نشيطة أخرى. وفيما عدا ذلك، فإن نتائج استئصال الطحال من أجل تدرن الطحال ممتازة.

الأورام Neoplasms

أكثر الأورام الحميدة شيوعًا في الطحال هو الوعاؤوم الدموي haemangioma الذي ربما يتطور أحيانًا إلى غرن وعائي دموي haemangiosarcoma. وربما يكون استئصال الطحال ضروريًا. وأكثر أسباب تضخم الطحال الورمية شيوعًا هي اللمفوم lymphoma، وربما يؤدي استئصال الطحال دورًا في تدبير هذه الحالات (الفصل 13).

البـِرْفـِيريَّـة Porphyria

البـِرْفـِيريَّـة خطأ وراثي في تَقْوِيض الهيموغلوبين، وفيه تحدث بيلة بِرفِيرينية prophyrinuria. وتتميز النوبات البطنية بمغص معوي عنيف مع إمساك، ويُعَجِّلُ بحدوث هذه النوبات تناول الباربِيتيورات barbituarates التي يكون لدى هؤلاء المرضى تحسس ذاتي لها. ويكون لدى المريض فقر دم، ويعاني أحيانـًا من تَحَسُّسن ضوئي photosensitivity، وفي المراحل المتقدمة من المرض، غالبـًا ما توجد أعراض عصبية وعقلية (نتيجة تلف الدماغ). وعند الفحص، يوجد تضخم في الطحال. وفي مناسبات عديدة، بالرغم من أن التضخم الطحالي يكون عادة بَـيـِّـنـًا، إلا أنه أغفل، ليفتح البطن، نتيجة تشخيص مغص معوي أو مغص زائدي appendicular، وعندها تكون الموجودات سلبية. ومن مظاهر البـِرْفـِيريَّـة الحادة الأخرى ظهور ألم بطني تشنجي متبوع بيرقان.

وتتوفر وسيلتان لإثبات التشخيص وهما.

البول The urine، في بعض الأحيان يكون ذا لون طبيعي، وهو عادة برتقالي اللون (ويستبعد على أنه ‘مركز’). أما إذا تركت العينة البولية معرضة لضوء النهار لمدة ساعات قليلة، فيصبح لونها نبيذيًا port-wine، خاصة بالقرب من السطح، الذي تعرض للهواء. وهناك عدة اختبارات مخبرية للبيلة البـِرْفيرينية.

التصوير الشعاعي Radiography. تبين صور الأشعة المتتابعة مناطق التشنج المعوي، وتتسبب في ظهور قطع قصيرة من التمدد الغازي في الأمعاء الدقيقة والغليظة، خاصة الأعور caecum.

المعالجة Treatment. يوجد غالبًا نقص لافت للنظر في مستوى الصوديوم في المصل، ويتحسن المريض لدرجة كبيرة بواسطة تسريب infusion محلول ملح إسويّ التوتر isotonic، مع السيطرة الحذرة على توازن الكهارل electrolytic balance. والميثادون methadone أفضل دواء لتخفيف الألم البطني. وإذا اقتضى الأمر استعمال مُرَكِّن sedative، يجب إعطاء إحدى الفينوثيازينات phenothiazines، مثل كلوربرومازين chlorpromazine. ولا فائدة من اسئتصال الطحال، إلا في النمط مكوِّن الحمر erythropoietic type غير الشائع والمصحوب بتضخم الطحال.

داء غوشيه* Gaucher's Disease

كما ذكر سابقًا، قد يؤدي الطحال دورًا نشيطًا في تخزين الشَحْمَانِيَّاتِ lipoids الشاذة، مثله في ذلك مثل بقية الجهاز الشبكي البطاني reticuloendothelial system. وفي حالة داء غوشيه، يكون الشَحْمانِيُّ موضع السؤال هو غلوكوسيريبروسايد glucocerebroside. وداء غوشيه، نادر الحدوث، ويتميز بتضخم طحال جسيم، وقد يزن 8 أو 9 ليبرات (3.6-4.1 غم). وفي أغلب الحالات، يبدأ تضخم الطحال في سن الطفولة المبكرة، وغالبًا ما يكون قبل سن الثانية عشرة، ولكن نادرًا ما يطلب المريض الاستشارة قبل سن البلوغ. والأعراض قليلة، ما لم يصبح تضخم الطحال جسيمـًا. ويوجد فقر دم، ويتغير لون جلد اليدين والوجه إلى بني ضارب إلى الصفرة، وتوجد سماكة ملتحمية (شُحَيْمِيَّة pinguecula) تثير الفضول وتساعد على اقتناص التشخيص السريري. ويظهر أن الأجناس السلوفانية واليهودية أكثر عرضة للإصابة بالمرض من بقية البشر. ويوثَّق التشخيص بإيجاد خلايا غوشيه في نقي العظم.

المعالجة Treatment. يُخلـِّص استئصال الطحال المريض من ورم بطني كبير، ولكن تتأتى صعوبة العملية من الالتهاب المحيط بالطحال perisplenitis، ومن هشاشة لب الطحال. ولا يؤثر استئصال الطحال كثيرا على مجرى المرض، ولكنه يُقـَـلـِّـلُ من فرط الطحالية (فقر الدم وقلة البيض وقلة الصُفَيْحات)، ويجعل المريض أكثر إحساسا بالراحة، وهكذا قد يكون لإجرائه داعٍ.

ابيضاض الدم Leukaemia

ابيضاض الدم هو إحدى الحالات التي تؤخذ بعين الاعتبار أثناء إجراء التشخيص التفريقي لتضخم الطحال. ويمكن الوصول إلى التشخيص بواسطة فحص فلم من الدم ومن نقي العظم. وتكون المداواة الرئيسية بالعلاج الكيميائي أو المداواة بالأشعة، وأحيانًا يكون اغتراس النقي bone marrow transplantation ضروريـًا. ولا يؤدي استئصال الطحال الذي يُجرى في أثناء الطور المزمن لابيضاض الدم المحبب المزمن chronic granulocytic leukaemia إلى التقليل من وقوع تحول أرومي blastic transformation، أو إلى تحسين البقيا. ويجب أن يُدّخَرُ هذا الإجراء لعلاج فرط الطحالية أثناء الطور المزمن أو عندما يصبح اغتراس نقي العظم bone marrow transplantation ضروريـًا. وفي حالات نادرة، يُحْدِثُ استئصال الطحال المتضخم العَرَضي في أثناء الطور الأرومي انفراجـًا، ولكن فترة التفريج قصيرة، وتنطوي العملية على مخاطر. وأحيانًا، يكون هناك داعٍ لاستئصال الطحال من أجل تلطيف ألم طحال كتلي ضخم ناجم عن ابيضاض الدم اللمفي المزمن، ولكن فقط بعد استشارة اختصاصي دمويات haematologist متمرس.

خراج الطحال Abscess of the spleen

إذا كانت الصِـمَّة embolus الطحالية خمجية، ولم تكن الحالة الأولية قاتلة، يتوقع أن يتبعها خراج طحالي. ومن المصادر الأخرى لخراجات الطحال النقيلية metastatic ما يلي: التيفية typhoid ونظير التيفية paratyphoid، والتهاب العظم والنقي osteomyelitis، والتهاب الأذن الوسطى otitis media والإنتان النفاسي puerperal sepsis. وقد ينفجر خراج قطب الطحال العلوي ليكوِّن خراجـًا تحت الحجاب الأيسر. أما إذا كان الخراج في القطب السفلي، فسيؤدي انفجاره إلى التهاب صفاقي منتشر diffuse peritonitis.

المعالجة Treatment. كقاعدة عامة، وبسبب الالتصاقات الكثيفة، إن نزح الخراج هو المسار الوحيد لعلاج خراج الطحال. ونادرًا جدًا يمكن استئصال الطحال والخراج في موضعه in-situ. ويمكن إجراء النزح من خلال الجلد بتوجيه تخطيط الصدى، أو التصوير المقطعي المحوسب، وهكذا يتم تحاشي التداخل الجراحي.