أورام العظم الأولية نادرة. وقد لايشاهد طبيب العائلة مريضًا مصابًا بورم عظمي أولي، وقد لايشاهد حتى جراح العظام إلا حالة واحدة كل عامين أو حول ذلك. وبالرغم من ندرتها، فهي مهمة، لأن الكثير منها يصيب الأطفال، وغالبًا ما تكون مميتة.

التصنيف CLASSIFICATION

تسمى هذه الأورام تبعًا لنمط المَطْرِق  matrix النسيجي السائد، الذي يكوِّنه الورم (الجدول 18-1).  وتأخذ الأورامُ الحميدةُ اللاحقةَ suffix ‘وم’، أو السابقةَ prefix ‘ورم oma’ (وهي لاحقة بالإنجليزية)، وتأخذ الأورامُ الخبيثة السابقةَ ‘غَرَن sarcoma’ (وهي لاحقة باللغة الإنكليزية). وهكذا يسمى الورمُ الحميدُ الذي يكوِّن العظم و/أو العظماني osteoid عُظمومًا osteoma، ويسمى الـورم الخبيث المقابل غرنًا عظميًاosteosarcoma . وتسمى الأورامُ التي تكوِّن مَطْرِقًا غضروفيًا غضرومًا Chondroma، وغرنًا غضروفيًا chondrosarcoma، والأورامُ الليفية ليفومًا fibroma، وغرنًا ليفيًاfibrosarcoma . وينشأ عددٌ من أورام العظم الأولية من الخلايا التي يحتويها نِقيُ العظم bone marrow، وتسمى هذه أيضًا، قدر الإمكان، تبعًا لنمط التمايز differentiation النسيجي. وهناك إضافة إلى ذلك، أنواعٌ أخرى من الأورام الحميدة، لا تنسجم بسهولة مع أيّ تصنيف. فقد يكون المَطْرِقُ النسيجي tissue matrix في بعض الأورام سيءَ التمايز poorly differentiated إلى حدٍّ كبير مما لا يسمح بتصنيفه.

الأورام الحميدة  BENIGN TUMOURS

تحدث معظم أورام العظم الحميدة في الأطفال والشبان، وكثيرًا ما يتوقف نموُّها مع توقف النمو الهيكلي. والأجدر بهذه الآفات أن تعتبر أثدانًا dysplasias بدل أن تعتبر أورامًا، ويُنظر فعلاً إلى تلك الأورام المتعددة مثل العظمومات الغضرومية المتعددة multiple osteochondromas والغضرومات المتعددة multiple chondromas على أنها أثدان.

          والاستثناء للقاعدة العامة من أن الورم يتوقف عن النمو عند النضوج الهيكلي، هي أورام الخلية العملاقة giant cell tumours (ويفضَّل أن تعتبر خبيثةً موضعيًا)، وكذلك العظمومات العظمانية osteoid  osteomas.

التشخيص Diagnosis

وقد يكون التشخيص واضحًا بالفحص السريري والشعاعي، ولكن ربما تكون الاستقصاءات الأخرى مفيدة. فالتصوير الطبقي المحوسب computed tomography يستطيع تحديد الآفة غالبًا بدقة كبيرة. وتبين تفريسة العظم المشعة radioactive bone scan قبط القائف tracer  قبطًا كبيرًا في آفات معينة مثل العظموم العظماني osteoid osteoma، ولكنه قد يشير إلى وجود كسر في العظم الضعيف أو أن الآفة ليست حميدة على الاطلاق. وفي أي حالة مريبة يجب أخذ خزعة من الورم، والأفضل باسئصال الآفة كلِّها عن طريق جراحي يمكن أن يُشْمَلَ في أي جراحة جذرية لاحقة إذا دعت الضرورة لذلك.

المعالجة Treatment

يمكن ترك معظم أورام العظم الحميدة بأمان. أما تلك التي تسبب الألم بالضغط على البنيات المجاورة، فيجب أن تستأصل إلا إذا جعل موقعُها التشريحي الجراحة خطيرة. وقد تسبب بعض الأورام الحميدة ضعف العظم إلى درجة ربما تؤدي إلى حدوث كسور مَرَضية. ويجب معالجة هذه الأورام باستئصاله وكشط التجويف لإزالة جميع بقاياه. ويمكن ملءُ التجويف بطعم عظمي إسفنجي، ولكن ذلك قد يخفي الظواهر الشعاعية لأي رجعة recurrence مستقبلية، وهو ليس ضروريًا في الغالب.

          العظموم الغضروميOsteochondroma . ويحدث هذا في أسفل عظم الفخذ أو أعلى الظنبوب؛ وأعلى الفخذ والعضد موقعان أقل شيوعًا. ويحدث التورم في الكردوس metaphysis وقد يكون لاطئًا sessile أو مسوَّقًا pedunculated، وينمو مبتعدًا عن المشاشة epiphysis، ويكون النسيج العظمي متصلاً مع ترابيق trabeculae العظم الرئيسية (الشكل 18-1). وتغطي العظمَ قلنسوةُ من الغضروف. ويتوقف نمو الورم عادة عند النضوج الهيكلي. وقد تكون الآفةُ وحيدةً أو متعددة (الفصل 20). ويمكن ترك معظم العظمومات الغضرومية على حالها، ولكن بعضها يسبب الألم نتيجة الضغط على البنيات المجاورة. وقد يشير الألم الشديد إلى تحول خبيث، بالرغم من أن ذلك نادر.

          العظموم العظمانيOsteoid osteoma . وتحدث معظم هذه الأورام في المرضى بين سن 5 و24 عامًا. وتحدث في عظم الفخذ والظنبوب بشكل رئيسي، ولكنها قد تنشأ في أماكن أخرى مثل السيساء spine. ويتألف المركز (البؤرة المرضية nidus) من تربيقاتٍ عظَمانيةٍ osteoid trabeculae تحيط بها منطقةُ عظمٍ متصلِّب (الشكل 18-2). وقد لا تكون البؤرة المرضية واضحة في صور الأشعة التقليدية التي تبين مجرد منطقة تصلب متزايد في العظم المشار إليه. إن الصور المقطعية والتصوير المقطعي المحوسب مفيدة في الغالب في بيان المركز الشفيف المميز. ومعظم الأورام مؤلمة وتسبب ألمًا موجعًا مستمرًا يجده المرضى مزعجًا في أثناء الليل في كثير من الأحيان. ويسهل التخلص من هؤلاء المرضى على أنهم هُراعيون hysterical لوجود علامات سريرية قليلة إضافة إلى الإيلام العظمي. وتبين تفريسة النظائر المشعة قبطًا كبيرًا في موقع الورم وكثيرًا ما تفصح عن مناطق أخرى لتقييمها تقييمًا شعاعيًا اضافيًا.

          ويتطلب الاستئصال الجراحي مساعدة التصوير التلفزيوني، وتُزال كتلة من العظم بطريقة تكون البؤرة المرضة في داخلها.

          الغضرومChondroma  . ويتألف الورم من كتل مفصصة من الغضروف ينزع معظمها للحدوث في اليدين والقدمين. وإذا نشأ الورم في نخاع العظم (غضروم داخلي enchondroma)، تصبح القشرة رقيقة وقد تتعرض للكسر في بعض الأحيان. ومعظمها أورام وحيدة، ولكن يكون لدى المصاب بمرض أوليير* Ollier’s disease (الفصل 20) غضرومات داخلية متعددة، وهي تصحب وعاؤومات haemangiomas في الأنسجة الرخوة عند المصابين بمتلازمة مافوكي* Maffucci’s disease. والتحول الخبيث نادر، وقد يحدث الغرن الغضروفي إذا كانت متعددة عادة في عظام غير تلك في اليدين والقدمين.

          الليفوم المخاطي الغضروفي Chondromyxoid fibroma. تتألف هذه الأورام من غضروف مخاطاني ونسيج ليفي. وهي أورام نادرة وتحدث في كردوس metaphysis العظام الطويلة بشكل رئيسي، وعادة في الطرف السفلي. وهي لامتراكزة عادة، وتحيط بها حلقة من العظم الرقيق المصلـِّب. ويجب محاولة استئصالها استئصالاً تامًا، لأنها تنزع إلى الرجعة موضعيًا.

          الليفومFibroma . وتحدث هذه الأورام في العظم على شكل جـُزُرٍ من النسيج الليفي، ولها مظاهر شعاعية خاصة. وتتباين بين عيوبٍ قشرية بيضاوية صغيرة، وآفاتٍ كبيرة جدًا. وتتميز مناطق الثدن dysplasia الليفية عن الليفومات بوجود عظمٍ جديدٍ في داخلها.

          كيسات أمهات الدم العظمية Aneurysmal bone cysts. وهي ليست أورامًا، ولكنها مذكورة هنا لأنها قد تشخص خطأ على أنها كذلك. وتحدث هذه بشكلٍ رئيسي في نهايات العظام الطويلة النامية. وتشكل آفاتٍ متوسعةً حالـَّةً للعظم osteolytic، تحتوي على سائل دموي، وقد تحدث الكسور المرضية عبرها. وقد يؤدي تكوُّنُ الدشبذِ callus الذي يعقب هذه الكسور، إلى طمس الكيسة. ويجب بذل العناية في تمييزها عن الوعاؤومات haemangiomas العظمية.

          ورم ناقضة العظم أو ورم الخلية العملاقة Osteoclastoma or giant cell tumour الشكل (18-3). ليس مؤكدًا من أيِّ خلية ينشأ هذا الورم. إذ يتألف من خلايا مغزلية غير متمايزة undifferentiated، وخلايا عملاقة عديدة النوىmultinucleated  في سدىً وعائي vascular stroma. ولا يتميز الورم مجهريًا عن الورم الذي يدعى ورمًا بـُنيَّا brown tumour ويشير إلى فرطٍ دُرَيقي hyperparathyroidism مما يستوجب استبعاد هذا التشخيص بالاستقصاءات الكيماوية الحيوية والشعاعية (الفصل 38). وأورام ناقضة العظم حالـَّة للعظم osteolytic تقع في مشاشات العظام. ويكون العظم متوسعًا غالبًا، وقد يحلُّ محلَّ القشرة طبقةٌ رقيقة من عظم سمحاقي انفعالي reactive periosteal bone. ويُدَمَّرُ العظم بشكل غير منتظم، محدثًا مظهر فقاقيع الصابون (الشكل 18-3). ويؤدي تدمير القشرة العظمية إلى حدوث الكسور. ويحدث الورم أكثر ما يمكن في عِقدَي الحياة الثالث والرابع، وينزع إلى أن يصيب النساء بدرجة أكبر. ومنطقةُ المشاشة في العظام الطويلة، خاصة حول الركبة أكثرُ المواقع شيوعًا، ولكن الأورام تحدث في عظام العضد والكعبرة والزند أحيانًا. والأورام التي تنشأ في الكردوس metaphysis ليست على الأرجح أورامَ خليةٍ عملاقة.

          وتعالج إذا أمكن (مثلا في الشظية الدنيا proximal fibula) باستئصال الورم والعظم المحاذي جملةً. ولسوء الحظ، قد يؤدي استئصال كهذا في بعض المواقع الأخرى، إلى اعاقة شديدة لأن الورم قد يقع مثلا في لقمة الظنبوب حيث يجعل الاستئصالُ بالجملة block resection الركبةَ عديمة الفائدة. وعندئذ يجب محاولة القضاء على الورم بالكشط curettage. وترجع بعض الأورام بعد هذه المعالجة التي يجب أن تـُـنـَـفـَّذَ بعناية لتقليل احتمال هذه الرجعة. وقد تكون الأورام النامية نموًا سريعًا خبيثة بشكل صريح وتحتاج إلى البتر أو استئصال موضعي واسع حسبما هو مناسب، اضافة إلى غرز بديل prosthesis مـُفـَصَّـل أو طُعْمٍ إسوي allograft. وفي مثل هذه الأنواع ذات الخباثة العالية، قـُدِّرَتْ البقيا survival طويلة الأمد في التقارير المنشورة بين 20 و30 بالمائة.

الأورام الخبيثة   MALIGNANT TUMOURS

ظواهر عامة General features. تحدث الأورام الخبيثة أكثر ما يمكن في سنوات المراهقة (12-20 عامًا) وفي سنٍّ متأخرة (ستين عامـًا فما فوق) عندما ترتفع النسبة نتيجة تلك الأورام التي تنشأ من مرض باجيت* في العظم (الفصل 19). وكثيرًا ما يتأخر التشخيص بسبب ندرتها. والألم ثابت عادة، ولا يتأثر بالنشاط، وقد يوقظ المريض ليلاً، وقد يكون مصحوبًا بتورم منتشر وإيلام في موقع الورم أحيانًا. ويجب أن يـُنبـِّه هذان العرضان الطبيب إلى احتمال وجود ورم خبيث.

          ويـُوثـَّق التشخيص بالفحص الشعاعي. وكل ما يلزم هو صورة أشعة عادية (الشكل 18-4). والعلامات المبكرة تشمل انحلال العظم أو تصلبه، وكثيرًا ما يكون ذلك مع انفصال سمحاقي وتورم في الأنسجة الرخوة التي تغطي الموقع.

          وتساعد المظاهر الشعاعية الخاصة (الجدول 18-2) وعمر المريض (الشكل 18-5) وموقع الورم (الجدول 18-3) في وضع التشخيص الخاص.

              سنوات        

          وتنتشر أغران العظم موضعيًا وتنتقل عن طريق تيار الدم. وتصيب معظم النقائل (80 بالمائة) الرئتين، ويجب إجراء تصوير طبقي محوسب لهذه المنطقة. وتبين تفريسة العظم بتيكنيشيوم^99m موسوم مواقعَ إصابة العظم الأخرى بزيادة قبط القائف tracer المشع. ويجب قياس رقعة الورم الموضعية إما بتصوير مقطعي محوسب أو تصوير بالرنين المغناطيسي.

          ويوثق التشخيص بفحص خزعةٍ نسيجيًا. ويجب أن يأخذ الخزعةَ نفسُ الجراح الذي سينفذ الجراحة الحاسمة، أو بعد استشارته عن قرب. ويجب وضع الشقِّ المستخدم في الخزع بطريقة معينة تضمن استئصاله ضمن الجراحة الحاسمة لاحقًا. والخزعة المفتوحة التقليدية التي تؤخذ من حافة الورم لتشمل العظم السوي والشاذ جميعًا هي الطريقة القياسية للحصول على نسيج مناسب للدراسة النسيجية. وترسل هذه إلى اختصاصي علم الأمراض مع صور الأشعة المناسبة. وتستخدم بعض المراكز عينات من خزعة الإبرة، ولكن هذه لا تستعمل إلا إذا اقتنع اختصاصي علم الأمراض بأن الكمية القليلة من المادة كافية لوضع التشخيص.

          المعالجة Treatment: مبادئ عامة General principles. كان البتر في الماضي طريقة المعالجة القياسية شريطة أن يكون المرض موَضَّعًا localised. وتسيطر المداواة بالأشعة أحيانًا على الموقع الأوَّلي لمدة ما، ولكن البقيا survival بعد 5 سنوات بالنسبة للغرن العظمي وغرن يوينج Ewing’s sarcoma كانت 20 بالمائة بعد استعمال هذه المعالجات. ويشكل العلاج الكيمائي سلاحًا قويًا الآن في معالجة الغرن العظمي، وقد أدى إلى تحسين النظرة المستقبلية بالنسبة إلى أورام خبيثة عديدة.

          المعالجة الطبية Medical treatment. لقد ساعد العلاج الكيماوي كثيرًا في السيطرة على المرض الموضعي، ويستعمل روتينيًا كمعالجة مساعدة adjuvant للأغران العظمية وغرن يوينج. ومن سوء الحظ أن تكون الأغران الغضروفية مقاوِمة في العادة. ويجب إعطاء العلاج الكيماوي قبل المعالجة الحاسمة للسيطرة على أي نقائل مجهرية قد تكون موجودة، ولتجعل المرض أصغر. ومن ثم يساعد التحليل النسيجي في أخذ القرار حول أي علاج كيماوي آخر.

          المعالجة الجراحية Surgical tratment. تبقى الجراحة الجذرية المحور الأساسي في معالجة معظم أورام العظم، إذ يجب أن يستأصل الورم استئصالاً تامًا، ويـُقوَّم الطرف إن أمكن. وإذا لم يكن ذلك ممكنًا، فقد يلزم إجراء البتر. وقد يتحقق التقويم باستخدام زرعةٍ implant مفصَّلةٍ على القدّ تتضمن مفصلاً صنعيًا إذا دعت الضرورة. وتــُستــَخـْدَم طعومُ عظم إسوية bone allograft أحيانًا، وقد يكون لها فوائد جمَّة في المستقبل.

          الإنذار Prognosi. لقد تحسنت النظرة المستقبلية لأورام العظم الخبيثة مؤخرًا، وتصل البقيا الكلية لغرن العظم وغرن يوينج إلى حوالي 50 بالمائة الآن. وتبقى هذه الأورام عصيةً على المعالجة، وقد يكون لها عواقب وخيمة في الغالب، على المرضى الصغار سنـًّا وعلى عائلاتهم.

          أغران العظم Osteosarcomas. إنها تلك الأورام التي تبدي الدليل على تكوين عظماني osteoid أوعظم من الخلايا الخبيثة. والمظاهر النسيجية متباينة تباينًا شديدًا، وتوصف أنواعها الفرعية النوعية بقدراتها الخبيثة المختلفة. ويعود أكثر من 80 بالمائة من المرضى أطبائهم قبل سنِّ العشرين. أما تلك التي تنشأ في سنٍّ متقدمة، فقد تحدث بعد تشعيع مكثف سبق إعطاؤه قبل سنوات عديدة لمعالجة مرض خبيث أو تنشأ في منطقة مصابة بمرض باجيت. وتنزع هذه لأن تكون أورامًا خبيثة للغاية ومميتة بشكل ثابت تقريبًا. ويظهر غرن العظم عادة كورم مؤلم ينمو سريعًا في كردوس العظام الطويلة غالبًا حول الركبة. ولحسن الحظ أنه ليس شائعًا ويحدث في فردٍ من كل 775000 مواطن.

          والمظاهر الشعاعية متباينة ولكنها عادة ما تحتوي على دليل لتدمير العظم وتكوين عظم جديد إضافة إلى تدمير القشرة وترسب عظم جديد تحت السمحاق. ولا تتضمن هذه المظاهر دائمًا الظواهر المميزة لمثلث كودمان* Codman’s triangle (الشكل 18-4) (عظم سمحاقي جديد في موقع رفع السمحاق عن العظم القشري)، أو شويكات من عظم جديد على شكل ‘أشعة الشمس Sun-ray’ داخل مادة الورم. وقد يمتد الورم في منطقة النخاع إلى مكان أبعد مما يظهر في صور الأشعة.

          والمعالجة عادة ما تكون جمعًا من جراحة جذرية موضعية وعلاج كيماوي. وقد تستخدم بدائل مُفَصَّلة على القدّ كثيرًا ولكن البتر قد يبقى ضروريًا.

          الغرن الغضروفيChondrosarcoma . ويحدث أكثر ما يمكن بين سن 35 و55 عامًا. وعلى النقيض من الغضروم، يشيع الغرن الغضروفي أكثر في مواقع مركزية مثل الحوض والأضلاع والعظام الطويلة الدانية. وقد يجعل ذلك الجراحة صعبة إن لم تكن مستحيلة. وينشأ الغرن عادة في عظام كانت سوية، ولكن يبدو أن بعضها ينشأ في أورام غضروفية كانت حميدة.

          ويحتوي الورم على تكلسات مرقطة في مادته يصعب تمييزها إذا نشأ الورم داخل العظم. ويوجد في صورة الأشعة العادية منطقة شفيفة للأشعة عادة مع تورم العظم المحيط بها، ولكن ربما لا يوجد هناك أي تدمير في العظم القشري.

          وتتكون الأغران الغضروفية من جميع درجات الخباثة التي تمتد بين أورام بطيئة النمو إلى درجات متقدمة من الأورام التي تنتقل سريعًا. وقد يصعب حقًا التمييز بين أورام الغضروف الحميدة والخبيثة في كثير من الحالات. وتختلف البقيا بعد 5 سنوات بين 75 بالمائة في الأورام المتمايزة جيدًا well differentiated و 10 بالمائة في الأورام المتقدمة درجة.

          الغرن الليفيFibrosarcoma . وهذه الأورام نادرة نسبيًا وتتألف عادة من خلايا أرومة ليفية fibroblast مغزلية الشكل، تنتج مَطْرِقًا مِغراويًا collagenous matrix، وقد تكون الخلايا متعددة الأشكالpleomorphic . والموقع المعتاد هو الكردوس أو الجدْل diaphysis في الظنبوب أو عظم الفخذ، والورم حالٌّ للعظم osteolytic عادة. وقد ينشأ الورم بالطبع في الأنسجة الرخوة أيضًا، وخباثتُه متباينة، ويسبب أورامًا رئوية ثانوية منقولة بالدم يرافقها نسبة بقيا survival بعد 5 سنوات تقارب 30 بالمائة.

          الغرن الزليليSynovial sarcoma . وهذا ورم له طَوْران من الناحية النسيجية، ويتألف من عناصر تشبه الغشاء الزليلي وتمتزج مع خلايا أرومة ليفية fibroblast خبيثة. وهو بالغ الخباثة، وقد يظهر في أيّ سنّ.

          وينشأ الورم عادة بالقرب من المفاصل الكبيرة (وأكثر ما يحدث قرب الركبة والكاحل والمعصم)، ولكنه قد ينشأ بصورة أولية في النسيج الضام أو في العضلات أو تحت الجلد. ويحدث الانتشار عن طريق تيار الدم والأوعية الليمفية وعن طريق هجرة الخلايا في المستويات النسيجية في الأطراف. وإصابةُ العقد الليمفية الناحِّية الثانوية ليست أمرًا شاذًا. والإنذار سيء بغض النظر عن العلاج.

          غرن يوينج* Ewing’s sarcoma. وهذا ورم عظمي خبيث جدًا ينشأ في منتصف جسم midshaft العظام الطويلة. وتحدث معظم الحالات في سن الطفولة ويسهل الخلط بينها وبين التهاب العظم والنقي. وقد يكون المرضى محمومين وتكون سرعةُ تثفل الكريات الحمراء ESR مرتفعة. ويجب أخذ التشخيص بعين الاعتبار عند الشك بالتهاب العظم والنقي، وقد يكون الخزع ضروريًا.

          ولا يشاهد دائمًا المظهر الشعاعي النموذجي لانحلال العظم مع طبقات متعددة من العظم الجديد الانفعالي تحت السمحاق المحيط به مما يعطي ترتيب طبقات البصل.

          ويتكون الورم من صفائح من خلايا مستديرة صغيرة تستمد في الغالب من اللحمة المتوسطة البدائية primitive mesenchyme تفصل بينها حواجز ليفية. وقد تحسن الانذار الذي كان مميتًا بشكل ثابت سابقًا، عقب المعالجة بالمداواة بالأشعة والعلاج الكيماوي.

أورام العظم الثانوية SECONDARY BONE TUMOURS  

الغالبية العظمى من أورام العظم عبارة عن نقائل (الشكل 18-7). وينشأ ثلثاها من سرطان الثدي والبروستاة وسدسها من أورام أولية مختلفة (خاصة تلك في القصبة والكلوة والدرقية). أم ما يتبقى فلا يـُعـْـثـَر فيها على موقع أوَّلي عند ظهور الثانويات. ومعظم الأورام حالـَّةٌ للعظم osteolytic والقلة منها، تحفز تكوين العظم الجديد ومن ثم تدعى مصلـِّبة للعظم osteosclerotic، وتنشأ معظمها من البروستاة.

          وقد تحدث الكسور خلال النقائل، وربما يُغْفًلُ في هذه الحالة احتمال وجود الخباثة إلا إذا أخذت قصة مرضية دقيقة وتم فحص صور الأشعة بعناية بحثًا عما إذا كان هناك تدمير عظمي أكثر مما يسببه الكسر نفسه. وبعد ذلك تعطى المعالجة الإضافية تبعًا لموقع الورم الأولي. أما في السيساء spine، فقد تكون الكسور المهروسة خبيثة، وفي الحالات التي يكون التشخيص فيها مريبًا، تصبح خزعة الإبرة مفيدة.