تمهيد

الإصابة أو المرض الذي يصيب الهيكل العظمي النامي قد يؤدي إلى شذوذات نمائية أو تشوهات. وتمثل المشاشات epiphyses نقاط ضعف ميكانيكية كامنة، ويؤدي الأذى غير المتناظر إلى التشوه. وبالرغم من الحالات المذكورة في هذا الفصل فإنها تعتبر مكتسبة بشكل عام، وقد تنشأ من خلفية استعداد وراثية.

تشوه السيساء SPINAL DEFORMITY

الجَنَف Scoliosis

الجَنَف عبارة عن تقوس جانبي في السيساء ولكنة مرتبط بتشوه دوراني لأن العمود الفقري يبدأ في الالتواء عندما ينهار. وفي منطقة الصدر يدفع الدورانُ الأضلاعَ إلى البروز محدثًا تحدب الأضلاع المشوه تزويقيًا (الشكل 21-1)، ولكن بضع درجات من الجَنَف لا تلاحظ في المنطقة القَطـَـنية lumbar region. ويوصف القوس على أنه بنيوي أو ثابت عند وجود خسارة في الحركة السوية في القطعة المصابة. وهذا يحدث عادة بسبب التغيرات في شكل الفقرات وتغييرات الأنسجة الرخوة التي تتكيف معها. ويوصف القوس على أنه متحرك mobile عند الحفاظ على مرونة السيساء السوية؛ مثل هذه الأقواس توصف على أنها وضعية postural، بالرغم من أن المصطلحات ليست متداخلة على وجه التحديد. والقوس الوضعي ينشأ بشكل ثانوي تبعًا لوضع الجسم، ومن أكثر الأسباب الشائعة تفارقُ طول الساق. وتوصف الأقواس بناء على موقعها التشريحي وإذا ما كانت أولية primary (كبيرة major) أو ثانوية secondary (تعويضية) للقوس الأولي في محاولة للاحتفاظ بتوازن السيساء.

الجَنَف الغامض Idiopathic scoliosis. إنه أكثر أنواع الجَنَف شيوعًا ولكن سببه الأكيد يبقى غير معلوم. وقد تم تمييز ثلاثة أنواع متباينة من الجَنَف الغامض حسب السن الذي ينشأ فيه.

الجَنَف الغامض الطفلي Infantile idiopathic scoliosis. وهو أكثر نوع شائع في المملكة المتحدة وقد يكون على صلة بالوضع في أثناء النوم، ويلاحظ الجَنَف بين الولادة والثالثة من العمر. وهذه الأقواس محدبة عادة باتجاه اليسار، وتحدث عند الذكور، ويصحبها ظواهر أخرى من القولبة moulding في داخل الرحم مثل الصَعَر torticollis وتشوهات الأقدام. وينصرف معظمها من دون معالجة، ولكن 10-15 بالمائة منها قد تتطور إلى تشوهات وخيمة إذا لم تعالج. لذلك كان الفحص السريري والتصوير الشعاعي المتتابعان مهمين في الكشف عن الحالات المترقية. ومن المفيد قياس الفرق في زاوية الأضلاع والفقرات للتنبؤ بالحالات التي يرجح أن ترتقي. وتتم المعالجة بوضع سترات جبس تصحيحية.

الجَنَف الغامض الشبابي Juvenile idiopathic scoliosis. ويحدث بعد سن ثلاث سنوات وقبل البلوغ. والتمييز بين جَنَف البلوغ المبكر والجَنَف الشبابي غير واضح، بالرغم من أن الأقواس الشبابية juvenile curves ترتقي كثيرًا وينصح بالمعالجة المبكرة بالأحزمة braces.

الجَنَف اليافع الغامض Adolescent idiopathic scoliosis. وهو أكثر شكل شائع من الجَنَف، ويحدث عند البلوغ. ويشيع أكثر قليلاً عند الفتيات، ويكون محدَّبـًا باتجاه اليمين عادة. وقد وصف عدد من الأنماط المختلفة من الأقواس بناء على الموقع. والتمييز بين الأقواس مهم في تقرير مستوى الدمج السيسائي spinal fusion ومداه. وبشكل عام تـُـستَدعى المعالجة للأقواس المترقية. ولا ترتقي جميع الأقواس ولا تفعل ذلك بنفس السرعة. والعوامل التالية مهمة في تطورها:

                        ·     الجنس sex. تطور الأقواس يشيع أكثر عند الفتيات.

                        ·     السن Age. تتطور الأقواس إذا كانت إمكانية النمو الهيكلي ما زالت موجودة، ولذلك كانت قدرة التطور أكبر في الأقواس التي تظهر قبل بدء الإحاضة menarche. وتعظـُّم النتوء الحرقفي iliac apophysis (علامة رايسر* Risser’s sign) تساعد في تقدير النضوح الهيكلي.

                        ·     نمط القوس Curve pattern. الأقواس المزدوجة تتطور على الأرجح أكثر من الأقواس الصدرية الوحيدة، وهي بدورها تتطور أكثر من الأقواس القَطـَـنية.

                        ·     مقدار القوس Curve magnitude. والتطور أكثر على الأرجح إذا زادت الأقواس عن 20؛ -29؛.

                        ·     متفرقات Miscellaneous. توحي الخبرة بأن المرضى ذوي السيساء النحيلة أكثر عرضة للتطور.

الظواهر السريرية Clinical features. من المهم أن نلاحظ في القصة المرضية تلك الظواهر المتعلقة بتطور (ارتقاء) القوس (انظر آنفًا). إضافة إلى ذلك يجب السؤال عن وجود ألم أو أعراض عصبية؛ لأنه من المهم استبعاد أسباب الجَنَف الأخرى مثل أورام السيساء. ويجب ملاحظة موقع القوس ومرونته وتأثيراته المزوقة عند الفحص، إضافة إلى توازن السيساء؛ ويقع مركز الرأس فوق الفلح الألوي natal cleft. ويجب إجراء فحص عصبي وقياس أي تفارق في طول الساقين. ويُقَيـَّم القوس بدقة فقط بالتصوير الشعاعي (الشكل 21-2).

المعالجة Management. يمكن معالجة الجَنَف الغامض بلبس الأحزمة أو الجراحة فقط. وبشكل عام يجب معالجة الأقواس التي تقل عن 30° معالجة تحفظية بتقييم سريري وشعاعي منتظمين، ولكن يجب التعرف على الأقواس التي يرجح تطورها، لأن التدخل المبكر له ما يسوغه. وبمجرد وجود دليل واضح على التطور، تستعمل الأحزمة للأقواس بين 30° و45°. وهناك نوعان شائعان من الأحزمة، حزام ميلووكي Milwaukee brace وحزام بوسطن Boston brace. ويشمل حزام ميلووكي دعامتين، أمامية وخلفية تتصلان بحزام حوضي دائري وحلقة عنقية لدعم الرفادات الموضوعة تحت القذال suboccipital. وتوصل الرفادات بالقوائم حتى تمارس الضغط على القوس. وحزام بوسطن عبارة عن حزام تحت الذراع يصمم من نماذج حوضية مرنة جاهزة الصنع تصاغ مع رفادات خاصة لكل فرد لتصحيح القوسين القَطـَـني والصدري القَطـَـني. واستعداد كثير من المرضى لقبول حزام بوسطن أكثر من استعدادهم لقبول حزام ميلووكي لإمكانية ارتدائه تحت الملابس، إلا أنه ليس مناسبًا للأقواس الصدرية المرتفعة.

وتستدعي الجراحة عمومًا عندما:

                         ·     يُحْكـَـم على الأحزمة بأنها غير فعالة على الأرجح لأن:

                        -    القوس كبير جدًا، مثلاً أكثر من 45°.

                       -    موقع القوس يجعل لبس الحزام صعبًا، قوس صدري مزدوج بالفعل.

                       -    القوس ثابت

                        ·     يسوء القوس باستمرار في الطفل النامي.

                        ·     يوجد فقدان توازن في السيساء.

                        ·     توجد أسباب تزويقية Cosmetic reasons.

          والعملية الجراحية الأساسية هي دمج السيساء spinal fusion المصحوب بوضع أدوات لتصحيح التشوه أو أكبر قدر منه يعتبر مأمونـًا (الشكل 21-3). والهدف خلق سيساء متوازنة صحيحة مستقرة مع أقل قدر من القِطَع المدموجة دمجًا صلبـًا.

الجَنَف الولادي Congential scliosis وينجم عن شذوذات ولادية في فقرات يوجد فيها قصور في التكوين، مثل نصف فقرية hemivertebra (الشكل 21-4)، أو قصور في تكوين القِطـَـع، مثل وجود قضيب bar. وتحدث أنماط ممزوجة، وقد تكون الشذوذات وحيدة أو متعددة. وتشمل الشذوذاتُ المترافقة انشطارَ النخاع diastomatomyelia وشذوذاتٍ قلبية وكلوية. وتعتمد سرعة التدهورعلى طبيعة الشذوذ وموقعه بالرغم من وجود اختلافات فردية. والقضيب غير المتقطع بنفس الجهة مع نصف فقرية بالجانب المقابل بنفس المستوى وشذوذات صدرية قَطـَـنية يصحبها أقواسٌ وخيمةٌ بشكل خاص. ويجب بشكل عام إجراء دمج السيساء في موضعها in situ للأقواس التي تتطور أو يرجح أن تتطور. وفي

 

أحيان أخرى، ربما تكون العمليات الأخرى مناسبة مثل استئصال نصف الفقرة أو عمليات إيقاف النمو.

الجَنَف العصبي العضلي Neuromuscular scoliosis. إن كثيرًا من الحالات العصبية العضلية مثل الشلل الدماغي والسنسنة المشقوقة spina bifida والتهاب السنجابية poliomyelitis والحثل العضلي muscular dystrophy قد تسبب الجَنَف. ويوجد بشكل مميز قوس صدري قَطـَـني على شكل حرف C طويل. وإذا ترك من دون معالجة، ربما تحدث تشوهات وخيمة مع تدني المهام التنفسية. وتعتمد المعالجة المناسبة بشكل كبير على وخامة الحالة المستبطنة ولكن استعمال الأحزمة مبكرًا من الأمور القيمة. وقد تستدعى الجراحة أيضًا ولكن التثبت الكافي ضروري حتى يسمح بالتحريك الفوري.

الأورام Tumours التي تصيب الفقرات، مثل العظوم العظماني osteoid osteoma، أو العناصر العصبية قد تظهر على شكل جَنَف. ويجب استقصاء أي طفل يشكو من ألم مهم في الظهر. ومن المفيد إجراء تفريسة عظم bone scan لتقصي الحالة.

حالات أخرى Other conditions يصاحبها الجَنَف تشمل الوُرام العصبي الليفي neurofibromatosis وأثدان العظم bone dysplasias ومتلازمة مارفان* Marfan syndrome وعدد آخر من الحالات النادرة.

الحُداب Kyphosis

الحُداب موجود بشكل سوي في السيساء الظهرية، ولكنه إذا زاد عن 45° فإنه يعتبر مفرطًا. وقد يحدث الحُداب نتيجة تأخر النمو وانهيار الفقرات (مثلاً بسبب الخمج) وتخلل العظم osteoporosis والشذوذات الولادية مثل قضبان عظمية أمامية أو نتيجة سبب غامض idiopathic. وهناك طيف من الحُداب الغامض، ففي مرض شورمان* Scheurmann’s disease  يكون الحُداب مصحوبًا بتغيرات شعاعية مثل صفائح انتهائية فقرية غير منتظمة irregular vertebral end plates، وتضيق واضح في حيز القرص disc space وتوتد wedging في فقرة أو أكثر بمقدار 5° أو أكثر. وتجعل هذه التغيرات الحُداب صلبًا أكثر من الظهر المستدير وضعيًا postural roundback الوخيم، حيث تكون الصور الشعاعية فيه سوية. وفضلاً عن التشوه التزويقي، يمكن أن يصحب مرضَ شورمان ألمٌ في الظهر خاصة عند النضج الهيكلي، والمعالجة بالأحزمة وأحيانًا بالدمج fusion قد تكون مسوغة في الحالات الوخيمة.