متلازمة الأورام الصم المتعددة - خلايا قطان  Multiple endocrine neoplasia syndrome - APUD cells

يجب أن نعتبر دائمًا أن المريض بفرط الدريقية ربما كان لديه أورام صم متعددة. وتمتلك الخلايا المتورطة، بغض النظر عن موقعها، خصائصَ كيميائية لقبط طلائع الأمينات ونزع الكاربوكسيل منها amine precursor uptake and decarboxylation وبذلك تعرف بـخلايا ‘قطان APUD cells’. ويورث الاضطراب على أنه صفة صبغية جسدية سائدة autosomal dominant، وتنزع الظواهر في أي عائلة إلى أن تكون متشابهة، ويجب فحص جميع أفرادها.

          نوع 1Type 1 . ويشمل هذا النوع الأكثر شيوعًا الغدد الدريقية (90 بالمائة)، وجزيرات البنكرياس pancreatic islets (80 بالمائة)، والنخامية pituitoary (65 بالمائة)، والدرقية، والقشرة الكظرية adrenal  cortex. ويوجد فرطُ تنسُّجٍ في الغدد الدريقية، وغدومٌ كارهُ اللون chromophobe في النخامية الذي ربما يسبب زيادة انتاج البرولاكتين أو ضخامة النهايات acromegaly. وقد يُنْتـِج ورمُ البنكرياس الجاسترينَ (متلازمة زولينجر* إليسون* Zollinger-Ellison syndrome) أو الأنسولين أو الجلوكاجون أو السوماتوستاتين أو البيتيد المعوي الفعال وعائيًا vasoactive intestinal peptide (VIP) الذي يسبب الإسهال. والمعالجة هي الاستئصال الجراحي.

          نوع 2 أType II a  . يوجد فرط التنسج الدريقي لدى 50 بالمائة من الحالات. والآفات التي قد تصاحبه هي سرطان لبي درقي medullary carcinoma يفرز الكالسيتونين، وورم القواتم pheochromocytoma . ويجب استبعاد الأخير، أو يجب أن تكون له الأولوية العلاجية قبل استكشاف الرقبة (انظر الفصل 37 أيضا).

          نوع 2 بType II b . ويتميز هذا عن نوع 2 أ بوجود شذوذات عصبية إضافية. فالأورام العصبية المخاطية mucosal neuromas تسبب شفاهًا وجفونًا فيها ‘أورامٌ وأكوام lumps and bumps’، وهناك أيضًا مظهر وجه خاص شبيه بمارفان* marfanoid. وتوجد أيضًا ضخامة القولون megacolon وعصبومات عقدية ganglioneuromatosis (انظر الفصل 37 أيضًا).