القصور القشري الحاد Acute hypocorticism

          1. السكتة الكظرية عند الوليد Adrenal apoplexy in the newborn. ربما يؤدي النزف الشديد في أحد الكظرين أو فيهما جميعًا إلى وفاة الرضَّع في أثناء الأيام القليلة الأولى من حياتهم. وقد تحدث هذه الحالة بعد ولادة طويلة وصعبة، خاصة إذا استخدمت الوسائل الانعاشية للتغلب على اختناق الوليد asphyxia neonatorum. ويَعْـقـُب النزفَ داخل الكظر حدوثُ النخر في أعمق طبقة في القشر، ويحدث دائمًا عند الولادة، وربما يحدث نتيجةً للانقطاع الحاد للهرمونات الجنسية الأنثوية (استروجين). وتسبب النوبةُ الكظرية adrenal crisis علاماتِ صدمة شديدة عند الوليد. وقد تُجَسُّ كتلةٌ في المنطقة الكلوية بجانبٍ واحد أو بالجانبين معًا. والمعالجة بالسوائل الوريدية مع هيدروكورتيزون أو كورتيزون في العضل إذا لم يتوافر الأول، هي التي تعطي الأمل الوحيد في النجاة.

          2. متلازمة وترهاوس* فريديريكسين* Waterhouse-Friderichsen syndrome. يحدث نزفٌ شديد في قشر الكظر بالجانبين في حالات إنتانَمية المكورات السحائية الخاطفة fulminating meningococcal septicaemia، وفي بعض حالات انتانمية العقديات streptococci أو العنقوديات staphylococci أو المكورات الرئوية pneumococci. وتحدث معظم الحالات عند الرضَّع والأطفال الصغار في السن، ولكنها قد تحدث عند البالغين المصابين بنزف أو حرق شديد. ويبدأ المرض بداية فاجعة برِعْداتٍ rigors وفرطِ حرارة hyperpyrexia وزُراقٍ cyanosis وقيء. ومن المظاهر الثابتة النزفاتُ الحبرية petechial haemorrhages في الجلد التي تندمج سريعًا في بقعٍ فرفرية purpuric. وتعقب ذلك صدمةٌ شديدة، ولا يمضي وقتٌ طويل قبل أن يدخل المريض في سبات coma. والحالةُ حالةُ إنتانٍ sepsis ساحق، وتنهج هذه الحالة مسارًا متسارعًا بحدوث الوفاة خلال 48 ساعة من بداية الأعراض في معظم الحالات، ما لم يتم إعطاءُ العلاج دون تأخير.

          ولقد تم وصف النزف في جانبٍ واحد محدثًا وعكة جهازية systemic upset حدَّتُها أقل، ولا يصاحبها إنتان. ويشبه هذا النوع من الحالات خراجًا حول الكلوة أو حالات أخرى حادة في أعلى البطن.

          توثيق التشخيص Confirming the diagnosis. من العبث انتظار نتائج مزرعة culture الدم. ويساعد في لفت الانتباه إلى الغدد الكظرية الإيلامُ بالجانبين الذي يقع 5 سم تحت الهامش الضلعي costal margin، مع البول الصافي (كثيرًا ما تحدث قلة البول oliguria) وغياب العلامات في الرئتين. ويمكن إظهار المكورة المزدوجة diplococcus في حالات الخمج infection بالمكورات السحائية، بلَطَخات smears تـُـسْتَقى من ثقب بقعة حبرية في الجلد.

          المعالجةTreatment . يجب إعطاء الصادَّات بكثافة وريديًا. ويعطى 100 مغم هيدروكورتيزون في الوريد أو في العضل إذا كان طريق الوريد صعبًا. وقد يستدعي الأمر إعطاء ما يصل إلى 400 مغم هيدروكورتيزون في أول 24 ساعة. وليست هناك حاجة إلى القشرانيات المعدنية mineralocorticoids، لأن العمل الضعيف للهيدروكورتيزون من المنشأ الداخلي يكفي لحفظ الأملاح مع هذه الجرعات. ويمكن البدء بإعطاء الأدوية بالفم بعد اليوم الأول، ثم تخفَّض الجرعة خلال 4 أيام إلى مستوى الصيانة maintenance. ويجب إعطاء الأكسجين أيضًا. ويعقب هذه المعالجة تحسُّنٌ يبدأ في الظهور خلال 3 ساعات، وقد تم شفاء عدد من ا لمرضى.

          3. نوبة القصور القشري الطِفْلي Crisis of infantile hypocorticism (انظر لاحقًا).

          4. بعد قطع الكظر بالجانبين Following bilateral adrenalectomy. إذا أُخذت الحيطة، فإن حدوث القصور القشري غير عادي في الفترة بعد العملية. والعلاج هو إعطاء 300 مغم هيدروكورتيزون في اليوم الأول. ويصل معظم المرضى إلى جرعة صيانة تعادل 30 مغم يوميًا. ويمكن إعطاء 0.1 مغم فلودروكورتيزون بعد حوالي 3 أسابيع.

          5. النزف الكظري بعد العملية Postoperative adrenal haemorrhage. النزف الكظري سبب نادر وغير متوقع لتردِّي حالة المريض ووفاتِه المفاجئة في الفترة بعد العملية. وقد تتأذى الغدة الكظرية اليسرى في بعض الحالات في أثناء استئصال المعدة الجذري (فوكس* Fox). أما في الحالات الأخرى، عندما يحدث النزف بالجانبين، ولا يوجد دليل على الأذى الجراحي، يصاحب النزفُ عادة إنتانًا داخل البطن وذاتَ الرئة pneumonia وعيوبَ التخثر coagulation defects والسرطان. وخثارُ thrombosis الأوردة الكظرية هو سببٌ من أسباب احتشاء infarction الغدد.


 

*  روبرت وترهاوس Robert Waterhouse، 1873-1958. اختصاصي باثولوجيا سريرية وطبيب مستشفى رويال يونايتيد، باث، انجلترا. وصف هذه المتلازمة عام 1911.

*  كارل فريدريكسينCarl Friderichsen ، ولد عام 1886. مشرف طبي سابق،  قسم الأطفال، مستشفى سندبي، كوبنهاجن. كتب تقريره حول هذه المتلازمة عام 1918.

* برنارد فوكس  Bernard Fox، معاصر. اختصاصي باثولوجيا، مستشفى تشارينج كروس، لندن، انجلترا.

العصبية
الصدرية
القلبية
الوعائية
الهضمية
الغدية
الجلدية
الجهاز الحركي
البولية التناسلية
العينية
الانتانية
الثدي
المناعة و غرس الأعضاء
علم الأورام
آفات العنق
الجراحة - أساسيات
أسنان و لثة
مواضيع طبية متنوعة
اليد
القدم
الوجه
الخدين
اللسان
الفكان
الأنف
الأذن
الغدد اللعابية
البلعوم و اللوزات
الحنجرة