أمراض القلب الولادية

CONGENTIAL HEART DISEASE

 

نشأة القلب Dvelopment of the heart

يصبح الأنبوب الوعائي البدائي واضحًا قبل نهاية الاسبوع الثالث من الحياة الجنينية، وخلال الأسابيع التالية ينثني على نفسه ويصبح مقطعًا (مفصولاً) ويبدأ بالضرب (الشكل 41-34). وقبل نهاية 12 أسبوعًا تكون نشأته تامة. وقد تنشأ الشذوذات عن مثابرة القنوات الجنينية السوية (قناة شريانية منفتحة، ثقبة بيضاوية منفتحة) أو فشل التقطيع septation (عيب الحاجز الأذيني، عيب الحاجز البطيني، رباعي فالو* tetralogy of Fallot) أو التضيق (داخل قلبي - فوق صمامي أو تحت صمامي أو خارج قلبي- تضيق برزح الأبهر coarctation of the aorta) أو الرَتـَـق atresia أو اتصالات شاذة

 

الشكل 41-34 (أ) الأحجام النسبية للأوعية الكبيرة والقناة الشريانية في الجنين. الدم المؤكسج من الأياب الوريدي السُرِّي يعبر من الوريد الكبدي، وبشكل سائد خلال الثقبة البيضاوية، ويقذف من القلب الأيسر ليوزع إلى أعلى الجسم. والدم غير المشبع يمر خلال القلب الأيمن، ويخرج عبر الشريان الرئوي (PA)، ويجتاز الرئة الخالية من الهواء ليمر عبر القناة الشريانية إلى الأبهر النازل (DA). انتبه إلى أن القناة الشريانية كبيرة ولكن برزخ الأبهر (AI) والشريانين الرئويين الأيمن والأيسر صغار نسبيًا. AA، الأبهر الصاعد؛ (ب) بعد الولادة مباشرة تنغلق القناة، وتتغير أحجام الأوعية الكبيرة النسبية بالتدريج إلى النسب الكهولية. LPA، الشريان الرئوي الأيسر، PDA، قناة شريانية مثابرة.

(تغيير وضع transposition الأوعية الكبيرة، نزح وريد شاذ شامل). وتخطيط صدى القلب الآن حساس بدرجة تكفي لكشف الآفات داخل القلب في أثلوث الحمل الثاني.

            ونسبة وقوع الأمراض القلبية الوعائية هي 1 بالمائة تقريبًا في الولادات الحية. وليس هناك سببيات واضحة في الغالب، ولكن توجد حالات مترافقة معروفة جيدًا وهي:

1. أمراض أمومية:

(أ)  ذَأَب مجموعي systemic lupus.

(ب) داء السكري.

(ج) حصبة ألمانية rubella.

(د) سَرَف كحولي alcohol abise.

(هـ) أدوية معينة (ورفرين، فينيتوين).

2. شذوذات صبغوية chromosomal anomalies:

(أ) تَثَلـُّث trisomy صبغي 21 (عيب حاجز أذيني- نمط أولي وعيب حاجز أذيني بطيني وعيب القناة الأذينية البطينية).

(ب) تَثَلـُّث صبغي 13 و 18.

(ج) متلازمة تيرنر* (تضيق برزخ الأبهر).

 

وإذا تم احتمال الشذوذ الدينمي الدموي، تخطط الجراحة في وقت مناسب في سن الطفولة ولكن الرضيع يكون عليلاً جدًا في بعض الحالات وتلزمه الجراحة في الفترة الوليدية neonatol. والتعاون الوثيق بين اختصاصي أمراض قلب الأطفال وجراح القلب والصدر أمر أساسي لتحديد تشريح العيب ودرجة التعرض للخطورة والمعالجة الضرورية.

ويبدأ استقصاء الطفل الذي يشك بوجود عيب ولادي عنده بأخذ قصة مرضية دقيقة من الوالدين وتطرح أسئلة خاصة حول الأم وتناولها للأدوية في أثناء الحمل. والتاريخ العائلي المفصل مهم لأن بعض العيوب عائلية. وقد يكشف الفحص السريري نفخة ودليلاً على هبوط القلب والزُراق cyanosis وفشل النمو. والاستقصاءات هي تقريبًا نفسها التي تجري للمرضى الكهول، وبتوافر تخطيط صدى القلب الآن، فإن القثطرة تستبعد ما أمكن.

التصنيف Classification. تصنف أمراض القلب عمومًا إلى زُراقية ولازُراقية cyanotic and acyanotic بالرغم من أن التمييز بينهما ليس واضح المعالم دائمًا. وستوصف الشذوذات التي تـُـوَاجَه أكثر ما يمكن فقط.

وتوجد ثلاث مجموعات من أمراض القلب الزُراقية وسيتم وصف مثال من كل مجموعة منها بالتفصيل.

1. تحويلة من اليمين إلى اليسار (قارن مع رباعي فالو): حيث يدخل الدم غير المشبع إلى الدوران المجموعي قبل أن يمر في الرئة.

2. جريان دموي مجموعي ورئوي متوازٍ (تغير وضع الأوعية الكبيرة): ويجب أن يحدث بعض المزج أو تتعارض الحالة مع الحياة.

3. عيوب في الاتصالات داخل القلب حيث يوجد مزج بين الجريان الدموي الرئوي والمجموعي (TAPVD).

 

رباعي فالو Tetralogy of Fallot

هذه مجموعة من الحالات يوجد فيها عيب بطيني حاجزي مع أبهر متراكب وتضيق الشريان الرئوي وتضخم بطيني أيمن، وهذا يكون الرباعي (الشكل 41-35).

 

الشكل 41-35 رباعية فالو. عيب حاجز بطيني VSD.

 

والحالة شائعة نسبيًا وهي وراء 10 بالمائة من جميع عيوب القلب  الولادية. ويؤدي العيب البطيني الحاجزي إلى ضغط متساوٍ في داخل كلا البطينين. ونتيجة لتضيق الشريان الرئوي، يقذف دم أكثر إلى داخل الأبهر ولكن هذا الدم متشبع جزئيًا ولذلك يحدث الزُراق. وتروى الرئتان جزئيًا فقط وتكون الأكسجة الكلية سيئة. ويكون البطين الأيمن الجوف السائد في الدوران. وإحدى الظواهر السريرية في رباعي فالو هي القرفصاء. وهذا يزيد المقاومة الوعائية المجموعية وبالتالي يتحول الدم إلى الدوران مع زيادة الأكسجة. والوسن والتعب عرضان شائعان للظهور السريري ولكن الزُراق أكثر ظاهرة سريرية واضحة.

وتوجد هناك كثرة الحمر polycythaemia وتكشف صورة الصدر الشعاعية قلبًا على شكل قارب مع أوعية رئوية سيئة التكوين. ويوثق التشخيص بتخطيط صدى القلب وقثطرة القلب.

دواعي الجراحة Indications of operation. وتشمل هذه زُراقـًا وخيمـًا وضيقَ نفسٍ بعد الإجهاد وهجماتٍ غَشْـيـِّـيـَّة. ويعتمد اختيار العملية على الاعتبارات التشريحية والعمر وحالة المريض العامة.

وهناك تناولان لمعالجة رباعي فالو (الشكل 41-36). وقد تستخدم العمليات الملطفة لتحويل الدم المجموعي إلى الدوران الرئوي حتى تتحسن الأكسجة. وهذه تشمل مفاغرة الشريانين تحت الترقوة والرئوي (بلالوك* توسينج*) أو تعديل لها يستخدم فيه طعم بيني interposition graft (بوتس*). ويمكن إجراء التصليح الحاسم في العملية الأولى أو بعد سنوات من إجراء تحويلة ملطفة.

 

الشكل 41-36 تحويلة مجموعية إلى رئوية. 1، بلالوك توسينج، شريان تحت الترقوة إلى الشريان الرئوي*؛ 2، واترستون*، الأبهر الصاعد إلى الشريان الرئوي الأيمن؛ 3، بوتس، الأبهر الصاعد إلى الشريان الرئوي الأيسر.

ويتم التصحيح التام عبر بَضْع قَصٍّ ناصف median sternotomy وقد يشمل التعامل مع تحويلة تم إجراؤها سابقًا. ويجري التصحيح باستخدام المجازة القلبية الرئوية، ويتم إغلاق عيب الحاجز البطيني (غالبًا بتامور ذاتي)، ويعالج القمع المتضيق أو الصمام الرئوي ويوسع مخرج السبيل البطيني باستعمال رقعة تامورية أو صنعية. ويجري التصليح غالبًا في السنة الثالثة وبشكل أمثل قبل أن يبلغ الطفل سن الدراسة.

 

تغيير وضع الأوعية الكبيرة Transposition of the great vessels

ينشأ الأبهر في هذه الحالة من البطين الأيمن والشريان الرئوي من البطين الأيسر (الشكل 41-37). ويعود الدم المؤكسج من الرئتين وإليهما، ويضخ الدم غير المشبع حول الدوران المجموعي. ومن الواضح أن الدورانين الرئوي والمجموعي منفصلان؛ وتتعارض الحالة مع الحياة، ويجب أن يحدث مزج الدم خلال عيب حاجزي بطيني أو عيب حاجزي أذيني أو قناة شريانية منفتحة. وقد كان مورجاجني* أول من وصف الحالة. ويتحقق التلطيف مبدئيًا بتكوين عيب حاجزي أذيني ولكن سينينج* و ماسترد*  ابتكر كلاهما عملية لاعادة توجيه الدم الأذيني إلى داخل البطين المناسب بحيث يذهب الدم غير المؤكسج إلى داخل الدوران الرئوي.

 

الشكل 41-37 تغيير وضع الأوعية الكبيرة. A الأبهر؛ PA الشريان الرئوي؛ RA، البطين الأيمن؛ LV، البطين الأيسر.

وأكثر ظهور سريري واضح هو الزُراق الوخيم في الفترة الوليدية، ولكن يوجد القليل مما يتعلق بالأعراض التنفسية. وتوثق قثطرة القلب وتخطيط صدى القلب التشخيص وتوضح التشريح.

المعالجة Treatment. المعالجة المبدئية لهذه الحالة هي فغر الحاجز بالبالون balloon septostomy (راشكيند*). يتم إدخال قثطار على رأسه بالون من وريد كبير ويعالج عبر الحاجز الأذيني. ينفخ البالون ويسحب بقوة وبذلك يُحْدِث مزقة كبيرة في الحاجز داخل الأذين. وهذا يسمح بمزج كافٍ بين الدورانين ويوفـِّر تلطيفًا ممتازًا حتى يتم إجراء العملية التصحيحية. وقد أصبح التصحيح التشريحي الشامل منتشرًا، ويمكن إجراؤه حتى في أثناء الفترة الوليدية. وهذا يشمل فصل الشريان الرئوي من المخرج البطيني الأيسر والأبهر من المخرج البطيني الأيمن. ومن الواضح أنه يجب غرس الشرايين الإكليلية في الشريان الرئوي الذي يعمل بوصفه الوعاء الأكبر الذي يخرج من البطين الأيسر. ومعدل الوفيات مرتفع في الفترة الوليدية ولكن النتائج على المدي الطويل تثير الإعجاب.

 

النزح الوريدي الرئوي الشاذ تمامًا

Total anomalous pulmonary venous drainage

هذه الحالة وراء 1-2 بالمائة من أمراض القلب الولادية. في هذه الحالة يصبح النزح الوريدي الرئوي مفصولاً عن الأذين الأيسر، وينزح في الدوران الوريدي المجموعي في منطقة ما (الوريد الأجوف السفلي أو الوريد الأجوف العلوي أو الجيب الإكليلي coronary أو في الأذي