أمراض القلب الولادية اللازُراقية

ACYANOTIC CONGENITAL HEART DISEASE

 

القناة الشريانية المثابرة Persistent ductus arteriosus

هذا الشذوذ وراء 5-10 بالمائة من أمراض القلب الولادية. إن القناة الشريانية التي تيسر نقل الدم المؤكسج في الدوران الجنيني من الشريان الرئوي إلى الأبهر تبدأ بالانغلاق بعد الولادة. والمنبه لذلك ليس مفهومًا تمامًا ولكن انخفاض المقاومة في الدوران الرئوي عندما تتوسع الرئة قد يساهم في ذلك. وتشمل آلية الانغلاق البروستاجلاندينات؛ ويمكن استعمال مضاهئات البروستاجلاندين prostaglandin analouges علاجيًا في إغلاق القناة في الأسابيع القليلة الأولي من الحياة. وقد توجد أحوال عندما تكون القناة المنفتحة ضرورية للعيش كما هو الحال في بعض أشكال عيوب القلب الولادية (مثل تضيق برزخ الأبهر)، حيث تزود القناة الوسيلة الوحيدة لوصول الدم المؤكسج إلى الدوران المجموعي. وفي مثل هذه الحالات يتم الإبقاء على القناة منفتحة حتى تتوافر المعالجة الحاسمة باستعمال مثبطات البروستاجلاندين مثل إندوميثاسين. وفي حالة القناة المنفتحة المنعزلة، توجد هناك تحويلة يسار - يمين للدم مما يؤدي إلى جريان دموي رئوي مرتفع. وقد يسبب ذلك صعوبات تنفسية في الخديج premature إضافة إلى هبوط القلب. وإذا لم تكن المعالجة الطبية ناجحة في إغلاق القناة، يمكن معالجتها بطب القلب التدخلي intervertional cardiology (مثل أداة انسدادية مظلية umbrella occlusion device تغرز خلال الجلد) أو بالجراحة عبر بَضْع صدر أيسر (الشكل 41-38). ويجب معالجة القناة المنفتحة اللاأعراضية في أي عمر بسبب خطورة حدوث التهاب شغاف خمجي infective endocarditis.

 

الشكل 41-38 الكشف الجراحي لإغلاق قناة شريانية مثابرة (PDA). يمرر شريط حول الأبهر فوق القناة وتحتها، وتربط القناة إما بربطة قوية، أو تقطع وتخاط نهايتاهما. والخطورتان الجراحيتان هما تأذي عصب الحنجرة الراجع والنزف الوخيم.

 

تضيق برزخ الأبهر Coarctation of the aorta

وهذا وراء 5 بالمائة من أمراض القلب الولادية. في هذه الحالة يكون الأبهر في منطقة القناة الشريانية متضيقًا (الشكلان 41-39 و41-40). والآلية وراء هذه المرضية ليست مفهومة تمامًا ولكن تأثيراتها معروفة جيدًا. يفرض التضيق عبء ضغط مرتفع على البطين الأيسر الذي قد يفشل في النهاية. ويُرْوَى الجزء الأعلى من الجسم ترويةً جيدة ولكن الجزء السفلي ومن ضمنه الكلوتان فتكون ترويته سيئة مما يؤدي إلى زيادة عبء السوائل وإفراز رينين renin مفرط وحدوث الحُماض acidosis. وكثيرًا ما يكون هناك تأخر كعبري فخذي radiofemoral عند فحص النبضين. ويبدو الطفل غالبًا بصحة جيدة في الأيام القليلة الأولى من عمره لأنه يتم اجتياز التضيق بالقناة الشريانية ويصل الدم المؤكسج إلى كل الدوران المجموعي.

وعندما تغلق القناة، تسوء صحة الطفل بشكل مترقٍ. وتشمل المعالجة الطارئة إعطاء إندوميثاسين لإعادة فتح القناة وإنعاش عام قبل المعالجة التصحيحية، التي تشمل التوسيع بالبالون أو الجراحة المفتوحة عبر بَضْع صدر أيسر

 

الشكل 41-39 الشرايين الوربية intercostal (من الثالث إلى الأسفل) تصبح كبيرة جدًا في التضيق coarctation. وتصل الشريان الثديي الداخلي الذي يصدر فوق التضيق بكثير، مع الأبهر تحت التضيق. وتـُـثـَـلـَّمُ الأضلاع بسبب حجم الشرايين الوربية الكبير وتعرجاتها. (من Disorders of the Edward Arnold, Cardiovascular system.)

 

وتشمل الخيارات الجراحية استئصال التضيق ومفاغرة نهائية نهائية end to end anastomosis أو استعمال شريان تحت الترقوة الأيسر كسديلة فوقية onlay pedicle. وفي الأطفال الكبار سنًا، يوجد فرط ضغط الدم في الجسم الأعلى مع حدوث أوعية رادفة collateral ضخمة وربما تسبب تثليم الأضلاع rib notching ونفخات جريانية فوق الكتف scapula. وينصح بالمعالجة بسبب خطورة التهاب الشغاف والقصور القلبي، ولكن فرط ضغط الدم قبل الجراحة قد لا ينصرف. أما في المريض الأكبر سنًا، فإن جراحة سديلة شريان تحت الترقوة ليست عملية والخيارات الجراحية هي الاستئصال مع مفاغرة نهائية نهائية أو وضع طعم مقحم interposition graft أو طعم قافز jump graft.

الشكل 41-40 (أ) تضيق الأبهر coarctation of aorta يبين أبهرًا صاعدًا بارزًا، وبرجمة knuckle أبهرية مزدوجة وتثليم الأضلاع؛ (ب) صورة وعائية تبين التضيق والأوعية الرادفة collateral الكبيرة.

 

الحلقات الوعائية Vascular rings

إن شذوذات الأوعية الكبيرة قد تخنق البنيات في المنصف، مثل الرغامى والمريء. ويمكن تفسير كثير من الحلقات الوعائية بمثابرة أجزاء من جهاز القوس الأبهري أو فشلها في التقهقر في أثناء النشوء الجنيني. وتشمل الاستقصاءات بُلـْـعـَة باريوم barium swallow وتنظير القصبات وتصوير الأوعية. وتستدعى المعالجة لتفريج الأعراض وتوجه عادة إلى قطع العنصر الوعائي غير السائد في الحلقة.

 

العصبية
الصدرية
القلبية
الوعائية
الهضمية
الغدية
الجلدية
الجهاز الحركي
البولية التناسلية
العينية
الانتانية
الثدي
المناعة و غرس الأعضاء
علم الأورام
آفات العنق
الجراحة - أساسيات
أسنان و لثة
مواضيع طبية متنوعة
اليد
القدم
الوجه
الخدين
اللسان
الفكان
الأنف
الأذن
الغدد اللعابية
البلعوم و اللوزات
الحنجرة